Както всички много добре знаем, кожата е най-големият орган в човешкото тялото и представлява 16% от общата телесна маса. Тя играе значителна роля в защитата на организма срещу различни видове инфекции, поради което е считана за важна част от имунната система. Освен това външната обвивка има собствен защитен слой, който предпазва от физически, механични, термични наранявания, както и от влиянието на вредни вещества, а също така помага за регулиране на телесната температура и стабилизира някои от процесите в тялото, като хомеостазата.
Не винаги обаче кожата може да изпълнява своите функции, по такъв начин, който ѝ позволява да защитава целия организъм. Твърде често заради напредването на възрастта, както и под влиянието на външни фактори като околна среда и силните ултравиолетови лъчи, тя позволява развиването на някои проблемни козметични състояния.
От друга страна, за цялостното ѝ здраве влияние оказват и процесите, които протичат вътре в тялото. Появяването на образувания /лезии/ върху повърхността на кожата може да бъдат в резултат на прекарана болест, а в един немалък процент от случаите и симптом на автоимунно заболяване.
Автоимунните заболявания представляват група от заболявания, при които имунната система погрешно атакува здрава тъкан. Човешката имунна система функционира с помощта на антитела и бели кръвни клетки, които се произвеждат, за да помогнат за защита срещу чужди вещества, причиняващи заболяване. В случай на автоимунно заболяване, естествените защитни сили на тялото се обръщат и атакуват клетките вместо външния нашественик.
Такъв е случаят с пемфигус, който е вид автоимунно кожно заболяване, което засяга около 3 на 100 000 души от населението. Характерните признаци на състоянието са големите мехури по кожата и лигавиците, покриващи устата, носа, гърлото, очите и гениталната област. Мехурите се развиват в горния слой на кожата и имат тънка и крехка външна повърхност, която се отделя лесно, оставяйки необработени участъци (ерозии), които могат да бъдат болезнени.
Пемфигусът не е заразен, но за съжаление е състояние, което протича през целия живот и трябва да бъде управляван с продължаващо медицинско лечение.
В дерматологията са познати няколко вида пемфигус в зависимост вида на лезиите и зоните, в които се образуват.
Пемфигус вулгарис: Това е най-често срещаният тип, при който мехурите засягат устата. Лезиите се развиват в повърхностните слоеве на кожата, като в голям процент от случаите са болезнени и зарастват бавно.
Пемфигус вегетанс: Този тип е подобен на пемфигус вулгарис, но причинява по-тежки лезии, които обикновено се образуват в области на тялото с кожни гънки като слабините и подмишниците.
Пемфигус, предизвикан от лекарства: Лекарствата, които могат да причинят образуване на мехур обикновено са някои видове антибиотици и медикаменти за кръвно налягане.
Пемфигус еритематозус (синдром на Senear-Usher): Този тип представлява синдром, който се припокрива с лупус и причинява развитие на мехури по горната част на гърба, гърдите, лицето и скалпа.
Пемфигус фолиацеус: Този тип засяга само най-външния ви слой на кожата и причинява развитие на мехури по скалпа, лицето, шията и гърба. Заболяването протича с образуването на червени до лилави мехури най-често на гърба.
Паранеопластичен пемфигус: Това е най-редкият тип пемфигус, който се развива в устната кухина само при хора, диагностицирани с рак.
Пемфигус засяга хора от всички раси, възраст и пол, като най-често се появява на възраст между 30 и 60 години. Точната причина за заболяването не е неизвестна, но някои изследвания показват, че генетиката и факторите на околната среда играят роля за развиването на състоянието. Трябва да се има предвид, че пемфигусът е автоимунно заболяване, което ще рече, че защитната система на тялото образува антитела, които атакуват здравите клетки в организма, бъркайки ги с чужди нашественици.
Автоантителата при пемфигус атакуват протеини, наречени десмоглеини, които присъстват в клетките на външния слой на кожата (епидермиса) и образуват „лепилото“, което държи клетките на кожата заедно. Когато автоантителата се насочат към десмоглеиновите протеини, клетките в кожата не се задържат заедно и се разделят, което е основната причина за появяването на мехури и ерозии, които са типични за болестта.
Лечението на автоимунното заболяване е от изключително значение, тъй като тежките форми на пемфигус представляват сериозно и потенциално животозастрашаващо състояние, ако не се лекуват навреме и ефективно. Лечението включва продължителна употреба перорални лекарства като в някои случаи може да се наложи интравенозно лечение на пациентите. Целите на лечението са да се предотврати образуването на нови мехури и да се излекуват увредените участъци от кожата. Обикновено са необходими около 2 до 3 седмици, за да се спре развитието на нови мехури, и 6 до 8 седмици, за да настъпи заздравяване. След като заболяването бъде овладяно, дозата на лекарството може да се намали бавно до най-ниското ефективно ниво. Лечението обикновено започва с кортикостероид и често се комбинира с щадящо стероидно лекарство.
Кортикостероидите са ефективни и действат по-бързо от повечето други лечения. Използваните кортикостероиди са синтетични версии на естествен хормон, произвеждан в по-малки количества от надбъбречните жлези и действащи като потискат имунната система. За ефективното лечение на заболяването експертите предписват високи дози кортикостероиди, обикновено преднизолон. В последствие дозата се намалява бавно, за да се намалят страничните ефекти на медикамента, но въпреки това повечето от хората с по-тежки признаци на болестта трябва да продължат да приемат малка дневна доза, за да държат състоянието под контрол.
Приемът на кортикостероиди е свързан с различни странични ефекти, когато се приемат дългосрочно във високи дози. Поради тази причина дерматолозите предписват допълнителни лекарства, за да се минимизират вредните последствия. Те са известни като щадящи стероиди лекарства и представляват имуносупресивни медикаменти като азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат мофетил, метотрексат и ритуксимаб.
Допълнителни лекарства или лечения, които могат да се използват, включват: интравенозни имуноглобулини , тетрациклини (миноциклин или доксициклин) в комбинация с никотинамид, дапсон и плазмафереза.
Тези лекарства могат да причинят сериозни странични ефекти, така че хората, които ги приемат, трябва да бъдат внимателно наблюдавани, включително чрез редовни кръвни изследвания.
За терапия на пемфигус може да се имат предвид плазмафереза и интравенозна имуноглобулинова терапия, в случай, че другите назначени лечения не са ефективни. Те могат да се използват в комбинация със стероидни таблетки.