Имунната система при човека има едно основно предназначение – да предпазва организма от навлизането на болестотворни микроби, бактерии, инфекции. При нормално функционираща имунна система белите кръвни клетки предпазват, като произвеждат антитела, които ги откриват и унищожават. Но при наличието на нарушения в нейните функции, тя погрешно атакува здравите клетки, причинявайки специфични видове болести. Това поведение в някои области на тялото засяга различни органи, стави и мускули, поради което се развиват автоимунни заболявания (например, ревматоиден артрит, диабет, лупус, цьолиакия и множествена склероза). Въпреки че всички тези нарушения оказват въздействие върху органите или тъканите в тялото, те засягат индиректно и кожата. Кожни състояния като склеродермия, псориазис, дерматомиозит и епидермолизна булоза са резултат на автоимунни нарушения и изискват максимално внимание и търпение при лечението.
Проявленията на автоимунните кожни проблеми зависят от вида на заболяването и това какво влияние оказва върху отделния организъм. Не са рядкост случаите, в които една и съща болест засяга кожата на два отделни индивида по съвършено различен начин. Някои от нарушенията се проявяват чрез образуването на мехури върху кожата; други видове влияят на лигавиците в устата, носа, гърлото, очите и гениталиите. В зависимост от вида на заболяването образувалите се лезии под формата на мехури могат да предизвикват сърбеж и известна болка. Именно заради тези различия, медицинската наука разделя този вид заболявания на няколко вида:
Пемфигус е група от нарушения, които причиняват образуване на мехури по кожата и вътре в устата, носа, гърлото, очите и гениталиите. Пемфигус вулгарис е най-честата форма, която се характеризира с образуването на мехури, които лесно се разкъсват и причиняват болезнени рани. В повечето случаи, пемфигус вулгарис се развива първо в устата, последван от подуване на кожата. Всяка област на човешкото тяло може да бъде засегната, като мехурите не предизвикват сърбеж.
Пемфигус фолиацеус е по-специфична разновидност, при която се появяват множество малки мехури, които се разпадат бързо, за да образуват сърбящи и люспести лезии, които засягат най-горния слой на кожата. Скалпът и лицето обикновено са първите засегнати зони, последвани от гърба и гърдите.
Пемфигоидът е друга група, която се дели на три типа:
Булозен пемфигоид е хронично кожно заболяване, което обикновено засяга възрастните (над 70-години) и се характеризира с твърди, големи мехури, които се развиват на нормална или зачервена кожа. В рамките на седмици, мехурите често се разпространяват в слабините, подмишниците, корема и кожата. В някои случаи лезиите могат да станат широко разпространени, покриващи значителна част от тялото, а в устната кухина – да се образуват мехури. Лезиите на булозен пемфигоид често се свързват с интензивен сърбеж.
Пемфигоидът на лигавицата е рядка група от хронични автоимунни заболявания, характеризиращи се с образуване на мехури, които засягат предимно различните лигавици – устата, очите, гърлото, гениталиите.
Пемфигоидната бременност засяга жените по време на бременност или малко след раждането им. Тя започва като неравен обрив по корема, ръцете и краката, който постепенно се преобразува в мехури. Обривът може да се разпространи и да засегне други части на тялото и стане изключително сърбящ.
Имуноглобин А (IgA) медиирани булозни дерматози са нарушения, при които имунната система произвежда завишени количества имуноглобулин А (IgA), вид антитела, които се борят с бактерии, токсини и вируси. При тези заболявания, IgA се натрупва в кожата Той се предлага в два типа:
Дерматитният херпетиформ засяга хора с цьолиакия (които са чувствителни към пшеничения протеин глутен). При този тип се появяват множество сърбящи мехури на лактите, коленете, скалпа и задните части.
Лигналната IgA болест причинява образуването на нови мехури, върху завехналите стари. Най-често засегнати са лактите, коленете и задните части. В някои случаи може да се развие сърбеж да се появи преди появата на кожни лезии. При приблизително 50% от случаите се разпространява и по лигавиците на устата и очите, като причинява замъглено зрение, дразнене, чувствителност към светлина.
Епидермолизис булоза засяга предимно хора на средна възраст като и възрастни. При този вид кожата е толкова крехка, че и най-лекото нараняване може да предизвика образуването на мехури. Лактите, коленете, таза, седалищните части и / или скалпа са най-често засегнатите области.
Лечението на автоимунни заболявания е насочено към специфичните симптоми, които са различни при всеки индивид. Въпреки че няма универсална терапия за този вид болести, те се контролират чрез лекарствени медикаменти. Развитието, тежестта и прогресирането на кожните състояния, причинени от автоимунни заболявания, не са еднакви, а лечението варира при отделните индивиди. Следователно, специалистите, преди да преценят и преминат към предписването на лекарства следва да се съобразят със специфичните нужди и положението на пациента.
Основните медикаменти, които се предписват за лечението на автоимунни заболявания с проявлението им върху кожата са кортикостероиди. Терапията не е ефективна във всички случаи и дългосрочното лечение с високи дози кортикостероиди може да причини сериозни нежелани реакции. Друг вид лекарства, които се използват за лечение на пациенти с автоимунни мехури, самостоятелно или в комбинация с кортикостероиди, са потискащите функциите на имунната система (имуносупресивни лекарства) като микофенолат, азатиоприн или циклофосфамид, имуносупресивни биологични терапии. Една особено обещаваща терапия представлява приемане на лекарства, насочени към специфичните автоантитела, които са в основата на различните заболявания от този тип.